Résumé

Nous rapportons une fibromatose de localisation multiple chez un patient de 30 ans. L'intérêt de ce cas clinique réside en la transformation maligne de la géante fibromatose intra-thoracique en une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques type neuro-fibrosarcome. Sa découverte fournit une base pour quelques remarques critiques d'intérêt clinique sur la maladie de Von Recklinghausen.

Summary
Giant intra-thoracic neuro-fibrosarcoma of Von Recklinhausen's disease

We report a fibromatosis of multiple localization in a 30-year-old patient. The interest in this clinical case lies in the malignant transformation of the giant intrathoracic fibromatosis in malignant peripheral nerve sheath tumor type neuro-fibrosarcoma. This finding provides a basis for some critical remarks of clinical interest on Von Recklinghausen’s disease.

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