La drépanocytose également appelée hémoglobines S, sicleriez, anémie a, cellules falciformes ou "hématies" en langage populaire, est une maladie héréditaire connue dans certains pays africains sous le vocable populaire "d'hématies" ou "Ss". Elle est due à une anomalie de l'hémoglobine, une protéine qui transporte l'oxygène dans le sang et dans les tissus. L'hémoglobine anormale a perdu de sa souplesse et dans certaines conditions, elle devient rigide et prend la forme d'une faucille. Dans cet état, elle ne peut plus passer dans les petits vaisseaux sanguins.

Comment se transmet la maladie ?

L'hémoglobine normale est dite A, et l'hémoglobine anormale est dite S. Aussi, seuls les parents qui portent le gène de la drépanocytose (As) peuvent donner naissance a un enfant malade, homozygote (Ss). Pour être malade, il faut avoir hérité de ses deux parents leurs copies du gène malade, qui est l'hémoglobine S. Le patient drépanocytaire est donc porteur du double gène S soit Ss.

Quelles sont les manifestations de la drépanocytose ?

La plus connue est le manque d'oxygène de l'hémoglobine, qui entraîne une déformation des globules rouges en forme de faucilles. Ces globules rouges déformés vont entraîner une obstruction des vaisseaux sanguins, déclenchant des crises douloureuses souvent au niveau des os et des articulations. Les globules rouges déformés sont rapidement détruits, entraînant une anémie quasi-permanente avec pâleur et fatigue. Les complications de la maladies telles que la déshydratation, les infections, ulcères chroniques des membres, atteinte des reins, du cœur et du cerveau, sont souvent à l'origine de la mort précoce et la courte durée de vie des patients drépanocytaires. Avec les avancées dans la médecine un drépanocytaire bien suivi peut vivre bien au-delà de 50 ans!

Comment traite-t-on la drépanocytose ?

Les connaissances médicales actuelles ne permettent pas encore de guérir la drépanocytose, surtout en notre milieu. Le greffe de moelle osseuse ont été suggérées comme traitement possible, mais le coût élevé de cette intervention (plus de 50 millions Fcfa) limite largement son utilisation. Le traitement, c'est donc essentiellement les soins préventifs et curatifs pour améliorer le pronostic de la maladie et la qualité de vie du malade.

Que disent les statistiques sur cette maladie au Cameroun ?

Il y a environ 50 millions de personnes atteintes de la drépanocytose dans le monde, faisant d'elle la maladie héréditaire la plus fréquente. C'est en Afrique intertropicale qu'elle est la plus répandue et ou naissent chaque année près de 300.000 enfants atteints de cette maladie. Au Cameroun 1 à 2% de la population générale souffre de la drépanocytose et 25 à 30% de la population portent le gène de la drépanocytose, donc susceptibles de transmettre la maladie à leurs descendances.

Propos recueillis par Aristide Ekambi (stagiaire)

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