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Malformations kystiques adénomatoïdes pulmonaires. A propos de trois cas colligés à l’hôpital d’enfants de Rabatnote

Auteurs : F.Z. SOUILMI, A. BARKAT, A. HASSANI, Z. SENHAJI, N. LAMDAOUAR BOUAZZAOUI - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 156 - Mai 2008 - pages 57-62


Résumé

La malformation kystique adénomatoïde du poumon est une masse multi-kystique du tissu pulmonaire dans laquelle il existe une prolifération des structures bronchiques aux dépens du développement alvéolaire. Le lobe atteint est augmenté de volume, de poids et il est composé d’une lésion kystique avec une désorganisation des structures bronchiques. On en distingue trois types. Dans le type I, il existe un seul ou plusieurs grands kystes, dans le type II on retrouve de multiples petits kystes et dans le type III une large masse non-kystique. L’échographie montre des masses hypo-écho-gènes dans les deux premiers types et une masse hyper-échogène dans le type III. Radiologiquement il s’agit d’une masse souvent lobulée et qui peut contenir soit du liquide soit de l’air. Le diagnostic différentiel avec une hernie diaphragmatique ou un emphysème lobaire congénital est difficile. Le scanner objective dans ces cas de multiples kystes, ce qui n’est pas fréquent dans l’emphysème lobaire congénital.
A propos de trois nouvelles observations colligées à L’hôpital d’enfants de Rabat au cours de ces quatre dernières années, les auteurs proposent de revoir cette pathologie à travers ses divers aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs, en insistant sur l’intérêt du diagnostic anténatal.

Summary

Cystic adenomatoid malformation of the lung is a multicystic mass of pulmonary tissue resulting from an abnormal growth of the terminal bronchial structures. The abnormal lobe has an increased size and weight, and he is compound of a cystic lesion with a disorganization of bronchial structures. We can distinguish three types. Into type I exist one or multiples macrocysts, into type II we have multiples micro cysts and into type III a large no cystic masse. Echographia show a hypo-echogenes masses in type I and type II and a hyper-echogene masse in type III.
Chest X-rays usually show a lobulated masse which can contain liquid or air. Differential diagnosis with diaphragmatic hernia or congenital lobular emphysema is difficult. Tomography in these cases shows multiples cysts, this appearance is not frequent in congenital lobular emphysema. About three new cases, authors suggest revising different aspects concerning diagnosis, therapeutics and evolution of this pathology, insisting on the interest of prenatal diagnosis.

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