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Encéphalopathie épileptique infantile précoce (EEIP) ou syndrome d’Ohtahara. A propos de 3 casnote

Auteurs : Y. KRIOUILE, B. BENHAMMOU, A. GAOUZI, F. MSEFER ALAOUI - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 164 - Mars 2009 - pages 17-20


Résumé

L’encéphalopathie épileptique infantile précoce (EEIP) ou le syndrome d’Ohtahara est la plus précoce des encéphalopathies âge-dépendantes. C’est une entité électro-clinique particulière. Nous présentons 3 cas d’EEIP chez des nouveau-nés dont deux avaient présentés une souffrance néonatale. Sur le plan électro-clinique, ces malades avaient présenté dès l’âge néonatal des spasmes toniques généralisés, et à l’électroencéphalogramme (EEG) un aspect particulier de « Suppression Burst». La chromatographie des acides aminés était normale dans les trois cas. Le scanner cérébral avait montré une atrophie cortico-sous-corticale dans deux cas et des cavités porencéphaliques dans un cas. Le caryotype avait révélé une trisomie 21 dans un cas. Sur le plan thérapeutique, nos malades étaient traités initialement par du Phénobarbital.
Sur le plan évolutif, les trois malades avaient évolué vers un syndrome de West à l’âge de 3-4 mois, traités par l’association : valproate de sodium, benzodiazépines et hydrocortisone. L’évolution après plusieurs mois était marquée par la disparition des crises, mais l’installation d’un handicap psychomoteur, plus sévère dans 2 cas.
L’EEIP est une encéphalopathie épileptique âge-dépendante précoce et grave, qui représente une réaction cérébrale clinique et électro-encéphalographique uniforme à des pathologies hétérogènes.

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