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Syndrome de Pepper. A propos de trois casnote

Auteurs : L. EL MANSOURI, A. AGADR, M.KABABRI, L. YAACOUBI, M. KHATTAB, F. MSEFER ALAOUI - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 169 - Septembre 2009 - pages 73-76


Résumé

Le syndrome de Pepper correspond à une métastase hépatique du neuroblastome. C’est une forme qui se voit surtout chez le nourrisson de moins de 1 an. Malgré la réputation maligne du neuroblastome, le syndrome de Pepper reste de meilleur pronostic selon les séries, mais 10 à 20 % des malades décèdent par des complications précoces.
Le syndrome de Pepper qui appartient au stade IV, est une forme clinique particulière des neuroblastomes métastatiques chez le nourrisson et s’observe essentiellement durant les 6 premiers mois de vie, il se définit cliniquement par une volumineuse hépatomégalie le plus souvent entraînant une distension abdominale rapidement progressive.
Nous rapportons 3 cas de syndrome de Pepper diagnostiqués à l’occasion d’une hépatomégalie isolée chez trois nourrissons dont l’âge varie entre 3 et 4 mois. Ces observations permettent de faire le point sur cette pathologie.

Summary

The syndrome of Pepper corresponds to a hepatic metastasis of the neuroblastoma. It is a form which is seen especially in child less than 1 year. In spite of the malignant reputation of the neuroblastome; the syndrome of Pepper remains of better prognosis according to series, but 10 to 20% of the patients die by early complications.
The syndrome of Pepper which belongs to the stage IV is a particular clinical form of the metastatic neuroblastomas at child and is observed primarily during the first 6 months of life; it is defined clinically by a bulky hepatomegaly generally involving an abdominal distension quickly progressive.
We report 3 cases of syndrome of Pepper diagnosed at the time of a hepatomegaly isolated in three children whose age varies between 3 and 4 months. These observations make it possible to give a progress report on this pathology.

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