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Un cas de cardiomyopathie de la maladie de Duchenne de Boulognenote

Auteurs : ANTCHOUEY AM, ECKE JE, MAKANDJA R, AYO E, MOUNANGA N, NDONG-LAUNAY M, MINSO MOUANGUE G, RAMAROJOANA, KOMBILA PA - Gabon

Publié dans Médecine d'Afrique Noire - N° 5307 - Juillet 2006 - pages 431-435


Résumé

La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe. Elle fait partie du groupe des dystrophinopathies. C'est l'atteinte cardiaque qui conditionne le pronostic de la maladie. Elle se manifeste sous forme de cardiomyopathie dilatée avec atteinte élective de la paroi postéro-latérale du ventricule.
Certains troubles électriques sont caractéristiques de la maladie comme l'inversion du rapport R/S en V1 et la présence d'onde Q de pseudo-nécrose en latéral. L'évolution fatale de la maladie est le fait de la défaillance cardiaque. Devant un cas de dystrophinopathie, les femmes conductrices doivent être systématiquement dépistées. En cas de grossesse, un dépistage ante natal doit leur être proposé et un bilan cardiaque est de rigueur.

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