Résumé

La maladie de Rosai-Dorfman est une prolifération histiocytaire bénigne se traduisant le plus souvent par une macro-polyadénopathie cervicale fébrile. L'atteinte des autres aires ganglionnaires et des viscères est possible.
C'est une affection rare, peu connue des cliniciens. Dans nos régions elle peut prêter à confusion avec des pathologies plus endémiques telles la tuberculose ganglionnaire et les lymphomes. Dans tous les cas c'est l'étude histologique et immuno-histochimique d'une biopsie ganglionnaire qui permettra de poser le diagnostic.
L'évolution est généralement spontanément favorable, toutefois le risque de compression lié aux importantes masses tumorales est important.
L'abstention thérapeutique est le plus souvent justifiée. Les indications thérapeutiques sont réservées aux formes directement menaçantes, aux formes progressives, ou devant la présence de facteurs de mauvais pronostic.
Le traitement n'est pas codifié. Lorsqu'il est indiqué, il associe selon les cas les corticoïdes, les antimétabolites et l'interféron alpha.

Summary
Rosai-Dorfamn disease: Review of the literature

The Rosai-Dorfman disease is a benign histiocytic proliferation which results most often by a feverish cervical lymphadenopathy. Involvement of other lymph nodes and viscera is possible.
This is a rare disease, little known to clinicians. In our region it can be confusing with more endemic diseases such as tuberculosis and nodal lymphomas. In all cases the histological and immunohistochemical study of a lymph node biopsy will confirm the diagnosis.
The evolution is usually spontaneously favorable, however the risk of compression associated with significant tumor masses is important.
Therapeutic abstention is usually justified. The therapeutic indications are reserved for forms directly threatening the progressive forms, or to the presence of poor prognostic factors.
Treatment is not codified. When indicated it associates as appropriate corticosteroids, antimetabolites and interferon alpha.

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