Résumé

p>La leucémie primitive à plasmocytes est une pathologie agressive rare, caractérisée par une plasmocytose sanguine supérieure à 20% des leucocytes circulants. C’est une entité clinique proche du myélome multiple dans sa présentation clinique et biologique. Il n’y a pas de schéma thérapeutique bien codifié, mais des cas de rémission complète sont rapportés sous chimiothérapies spécifiques du myélome. Dans ce travail, nous rapportons le cas d’une leucémie primitive à plasmocytes agressive de diagnostic tardif chez un homme de 42 ans, d’origine malienne. La symptomatologie inaugurale était faite d’une bicytopénie expressive avec blastose circulante. Le caractère atypique des cellules et les difficultés techniques n’ont pas permis de poser rapidement le diagnostic, qui fût retenu à l’issue de l’immuno-phénotypage cellulaire réalisée en France. Les cellules exprimaient le CD38, mais étaient négatives pour le CD45, le CD56 et le CD138. Aucune chimiothérapie spécifique n’a pu être initiée devant l’évolution rapide vers le décès 5 mois après le premier contact avec notre service. Ce cas clinique rare incite à améliorer le plateau technique par l’introduction de la cytométrie en flux dans le diagnostic des hémopathies malignes en général, celui des leucémies aiguës atypiques en particuliers. A cause de son pronostic péjoratif en l’absence de thérapeutique précoce, la leucémie à plasmocytes doit être évoquée devant toute blastose sanguine atypique associées ou non à une symptomatologie clinique évocatrice du myélome multiple.

Summary
Primary plasma leukemia: about one rare case in Mali

Primary plasma cell leukemia is a rare aggressive disease, characterized by a circulating plasma cells count greater than 20% of circulating leukocytes. This clinical entity is close to multiple myeloma in its clinical and biological presentations. There is no well codified treatment regimen, but cases of complete remission are reported under specific chemotherapies for myeloma. In this report we present a case of late diagnosis of aggressive primary plasma cell leukemia in a 42 years old Malian man. The inaugural symptomatology was an expressive bicytopenia, hyperleukocytosis with circulating blasts. The atypical cells feature and technical difficulties have not allowed a quick diagnosis which was held finally by cell phenotyping performed in France. The blasts were expressed CD38 but not CD45, CD56 and CDCD138. No specific chemotherapy could be initiated because of a rapid progression to death five months later the first contact with our department. This rare case highlights the need to introduce a flow cytometry in our diagnosis tools particularly for atypical acute leukemia. Because of its poor prognosis when no specific treatment is early conducted, the diagnosis of plasma cell leukemia should be considered in any cases of atypical blood circulating blasts associate or not to clinical symptoms of multiple myeloma.