Résumé

Introduction : Nous rapportons le cas d’une indifférence congénitale à la douleur encore appelée analgésie congénitale ou algo-ataraxie, découverte chez un garçon de 27 mois.
Observation : Le patient était né à terme, complètement vacciné avec un développement psychomoteur correct, en phase sensori-motrice et prospective. La mère avait rapporté une absence de pleurs ou de changement de comportement lors des vaccinations. Elle avait aussi rapporté des morsures répétées de la langue et des faces muqueuses des lèvres. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux particuliers déclarés. Le diagnostic a été évoqué devant les brûlures répétées des mains associées à des lésions d’automutilation. Il y avait de multiples stigmates d’anciens traumatismes à la tête, au tronc et aux quatre membres. L’examen clinique avait objectivé une indifférence à la douleur et à la chaleur. L’électromyogramme avait mis en évidence une polyneuropathie sensitive des quatre membres.
Conclusion : L’indifférence congénitale à la douleur chez un garçon issu d’un milieu défavorisé, en pleine phase sensori-motrice et prospective du développement psychomoteur, pose le problème de sa mise en danger permanente. La prise en charge pluri-disciplinaire et l’éducation parentale doivent préserver l’intégrité physique et assurer un développement psychomoteur correct.

Summary
Congenital indifference to pain in a 27-month-old boy

Introduction: We report the case of a congenital indifference to the pain still called congenital analgesia or algo-ataraxy, discovered in a 27-month-old boy.
Observation: The patient was born forward, completely inoculated with a correct psychomotor development, in phase of sensori driving and forward-looking. The mother had brought back an absence of tears or change of behavior during the vaccinations. She had also brought back repeated bites of the tongue and the mucous faces of lips. There was no declared particular family history. The diagnosis was evoked in front of repeated burns of hands associated with hurts of self-mutilation. There were multiple stigmas of old traumas in the head, in the trunk and in the four members. The clinical examination had objectified an indifference to pain and to heat. The electromyogram had highlighted a sensory polyneuropathy of the four members.
Conclusion: The congenital indifference to pain in a boy stemming from an unprivileged background, in full sensori-motor and prospective phase of the psychomotor development, raise the problem of its permanent endangerment. The multidisciplinary care and the parental education have to protect the physical integrity and insure a correct psychomotor development.