Résumé

L’hémophilie A est une anomalie génétique de la coagulation liée au chromosome X causée par une mutation du gène codant pour le facteur VIII. Son incidence est de 1 cas sur 5000 naissances masculines. Les principales manifestations cliniques de l’hémophilie, variables en fonction de la sévérité, sont des hémorragies spontanées ou des saignements aigus provoqués par un traumatisme mineur. Avec l’amélioration des options thérapeutiques, l’espérance de vie des patients hémophiles a considérablement augmenté. En effet ils développent de plus en plus les maladies chroniques liées à l’âge. Il s’agit essentiellement du diabète, de l’HTA qui les prédisposent à la Maladie Rénale Chronique (MRC). La prise en charge de cette dernière sur terrain d’hémophilie est complexe et doit être pluridisciplinaire. En effet le risque hémorragique limite souvent la réalisation de la ponction biopsie rénale et peut conditionner le choix de la technique d’Epuration Extra-Rénale (EER). Nous rapportons un cas d’initiation à l’hémodialyse chronique chez un patient suivi pour MRC stade 5 sur terrain d’hémophilie A sévère au Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Aristide Le Dantec de Dakar au Sénégal.

Summary
Initiation of hemodialysis in a patient with severe hemophilia A. Experience of the nephrology department of the Aristide Le Dantec University Teaching Hospital in Dakar, Senegal

Hemophilia A is an X-linked genetic clotting disorder caused by a mutation in factor VIII gene. Its incidence is 1 in 5,000 male births. The main hemophilia clinical manifestations, which vary according to severity, are spontaneous bleeding or acute bleeding caused by minor trauma. With improved treatment options, the life expectancy of patients with hemophilia has increased dramatically. In fact, they are increasingly developing chronic diseases related to age. These are mainly diabetes, hypertension which predisposes them to chronic kidney disease (CKD). The management of the latter in the field of hemophilia is complex and must be multidisciplinary. In fact, the risk of haemorrhage often limits the performance of a renal biopsy and may condition the choice of the renal replacement therapy. We report a case of initiation to chronic hemodialysis of a patient followed for end Stage Renal Disease (ESRD) on severe hemophilia A at the University Teaching Hospital (UTH) Aristide Le Dantec in Dakar, Senegal.