Résumé

Introduction : Maladie constitutionnelle de l’hémoglobine, de transmission autosomale récessive, la drépanocytose pose un problème de santé publique en Côte d’Ivoire. La proportion de l’hémoglobine F par sa propriété d’inhiber la falciformation détermine les haplotypes du phénotype SSFA2. Les auteurs ont ainsi voulu déterminer l’impact de ces haplotypes sur la fréquence des complications morbides.
Matériel et méthode : C’est une étude rétrospective à visée descriptive et analytique qui s’est déroulée dans le service d’hématologie clinique du CHU de Yopougon étalée sur une période de 5 ans. Ont été inclus dans notre étude, les patients drépanocytaires SSFA2 présentant des complications et ayant un dossier médical exploitable. Nous avons ainsi enregistré 150 patients. Le test statistique utilisé a été le test de Student, pour la valeur P nous avons utilisé le seuil de significativité de 0,05.
Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 11 ans (6 mois à 42 ans). Le sex-ratio était de 1,05. Le taux moyen d’hémoglobine S était de 86% dont 17% avaient un haplotype sévère, 37% haplotype intermédiaire et 45% haplotype bénin. Les complications infectieuses étaient les plus fréquentes avec 58,72% (paludisme 53,47% ; broncho-pneumopathies : 28,22%), suivi des complications anémiques d’environ 36,92% puis les complications ischémiques avec 4,36%. La crise de déglobulisation était la complication anémique aiguë majeure à hauteur de 97,5% suivie de la séquestration splénique (2,5%). Les complications anémiques chroniques étaient dominées par les ulcères de jambe (57,14%) suivi de la lithiase biliaire (42,86%). La nécrose aseptique de la tête fémorale était la complication ischémique la plus fréquente avec un pourcentage de 46,66% suivi des rétinopathies (33,33%) puis des accidents vasculaires cérébraux (20%). L’haplotype sévère était associé à une fréquence élevée des complications en général et des complications infectieuses en particulier (P = 0,005).
Conclusion : L’expression clinique de la forme homozygote SSFA2 et l’apparition des complications est étroitement lié à l’haplotype.

Summary
Impact of haplotypes on the frequency of morbid complications in homozygous sickle cell disease SSFA2 in Ivory Coast

Introduction: Sickle cell disease is a constitutional hemoglobin disease of autosomal recessive inheritance and is a public health problem in the Ivory Coast. The homozygous form (SSFA2) is the most severe. The proportion of hemoglobin F by its property determines the haplotype. Authors wanted to determine the impact of these haplotypes on the frequency of morbid complications.
Material and method: Our study was a retrospective type and analytical aims, occurred in the clinical hematology department of the University Hospital of Yopougon over a 5 year-period. Our study included 150 SSFA2 patients with complications. T The statistical test used was the Student’s t test, for the P value we used the significance level of 0.05.
Results: The mean age was 11 years, (6 months to 42 years). The sex ratio was 1.05. The mean rate of hemoglobin S was 86%, of which 17% had severe haplotype, 37% intermediate haplotype, and 45% benign haplotype. Infectious complications were the most frequent (58.72%) (malaria 53.47%; bronchial pneumonia: 28.22%), followed by anemic complications (36.92%) and ischemic complications (4.36%). Deglobulization crisis was the major acute anemic complication (97.5%) followed by splenic sequestration (2.5%). Chronic anemic complications were dominated by leg ulcers (57.14%) followed by biliary lithiasis (42.86%). Aseptic necrosis of the femoral head was the most frequent ischemic complication (46.66%), followed by retinopathy (33.33%), and then stroke (20%). The severe haplotype was associated with a high frequency of complications in general and infectious complications in particular (P = 0,005).
Conclusion: The clinical expression of the SSFA2 homozygous form and the occurrence of complications is closely related to the haplotype.