Résumé

L’hémangio-endothéliome épithélioïde représente 1% des tumeurs vasculaires et 0.02% des tumeurs cérébrales. Il s’agit d’une tumeur localisée souvent dans les tissus mous, les viscères et les os. Sa localisation cérébrale est très rare. Nous rapportons un cas d’hémangio-endothéliome épithélioïde de l’adulte jeune localisé dans la fosse cérébrale postérieure, prise en charge à la clinique universitaire de Neurochirurgie du CHUN Fann. Il s’agissait d’un patient de 33 ans, qui a présenté un syndrome d’Hypertension Intra-Crânienne (HTIC) et un syndrome cérébelleux cinétique. L’imagerie cérébrale avait mis en évidence une lésion kystique avec une portion charnue prenant peu le produit de contraste. L’indication d’une exérèse totale par voie rétro sigmoïdienne a été posée et réalisée avec des suites post-opératoires simples. Une radiothérapie complémentaire a été réalisée et l’évolution à long terme est très satisfaisante.

Summary
Epithelioid hemangioendothelioma of the cerebellopontine angle. A case report and review of the literature

Epithelioid hemangioendothelioma accounts for 1% of vascular tumors and 0.02% of brain tumors. It is a tumor often located in the soft tissues, viscera, and bones. Its cerebral localization is very rare. We report a case of epithelioid hemangioendothelioma in young adults located in the posterior cerebral fossa, treated at the NUTH Fann University Neurosurgery Clinic. This was a 33-year-old patient who presented with intracranial hypertension (ICHT). syndrome and kinetic cerebellar syndrome. Brain imaging had revealed a cystic lesion with a fleshy portion taking up little contrast product. The indication for total resection via the retro sigmoid route was established and carried out with simple postoperative follow-ups. Complementary radiotherapy was performed, and the long-term evolution is very satisfactory.