Résumé

Introduction : Le syndrome d’hémophagocytose, aussi appelé Syndrome d’Activation Macrophagique (SAM) ou Syndrome d’Activation Lympho-Histiocytaire (SALH), est une maladie rare mais potentiellement fatale. Le diagnostic repose sur l’association de signes cliniques et biologiques. Selon le score HLH 2004 et HScore qui sont des outils validés pour retenir le diagnostic de syndrome d’activation lymphohistiocytaire.
Observations : Nous rapportons trois cas de SALH. Le 1er cas était une fille âgée de 2 ans, un adolescent de sexe masculin de 16 ans et le 3ème cas était une femme de 49 ans, ils avaient consulté pour une bicytopénie fait d’anémie plus thrombopénie. L’image d’hémophagocytose au myélogramme a été retrouvée dans les trois cas. L’examen physique de tous les trois cas notait un syndrome anémique et une hépatosplénomégalie chez la fille et l’adolescent. Le Syndrome de Réponse Inflammatoire Systémique (SRIS) a été retrouvé chez tous les patients. Le diagnostic positif retenu après le bilan biologique avec un score HLH-2004 6/8 pour les deux premiers cas et un H Score de 285 points pour le 3ème cas. L’étiologie retrouvée était infectieuse, bactérienne pour les deux cas et le paludisme pour le troisième cas. Ils ont reçu un support transfusionnel, une corticothérapie et le traitement étiologique adaptés des infections.
Conclusion : L’hémophagocytose constitue une entité clinique difficile pouvant engager le pronostic vital du patient. Le diagnostic et traitement précoce permettent l’amélioration de pronostic.

Summary
Secondary lymphohystiocytic activation syndrome: etiological diagnosis and management of three cases in the clinical hematology department at Treichville University Teaching Hospital

Introduction: Hemophagocytosis syndrome, also known as Macrophagic Activation Syndrome (MAS) or Lymphohistiocytic Activation Syndrome (LAS), is a rare but potentially fatal disease. Diagnosis is based on a combination of clinical and laboratory signs. According to the HLH 2004 score and HScore, these are validated tools for the diagnosis of lymphohistiocytic activation syndrome.
Observations: We report three cases of LAS The 1st case was a girl aged 2 years, a male adolescent aged 16 years and the 3rd case was a woman aged 49 years, they had consulted for a bicytopenia made of anaemia plus thrombocytopenia. The myelogram showed haemophagocytosis in all three cases. The physical examination of all three cases revealed an anaemic syndrome and hepatosplenomegaly in the girl and the adolescent. Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS) was found in all patients. The positive diagnosis was made after the laboratory work-up, with an HLH-2004 score of 6/8 for the first two cases and an H Score of 285 points for the 3rd case. The aetiology found was infectious, bacterial in both cases and malaria in the third. They received transfusion support, corticosteroid therapy and appropriate aetiological treatment for the infections.
Conclusion: Haemophagocytosis is a difficult clinical entity that can be life-threatening. Early diagnosis and treatment can improve prognosis.