Résumé

Les ichtyoses congénitales sont des affections rares et constituent un groupe d’atteintes, de présentation très hétérogène. Les ichtyoses congénitales ou "Autosomal Ressessive Congenital Icthyosis" (ARCI) appartiennent au groupe des ichtyoses non-syndromiques. Le bébé Arlequin constitue la forme la plus rare et la plus grave avec un pronostic sombre. Nous rapportons 2 cas d’ichtyose congénitale dont l’ichtyose lamellaire type "Bébé collodion" et l’ichtyose Arlequin.
Le cas n°1 est un nouveau-né de sexe féminin issu d’une grossesse de 32 semaines dont l’accouchement s’est déroulé par voie basse. A la naissance, il présentait une peau tendue et brillante ressemblant à du collodion avec un léger ectropion (éversion des paupières), des pavillons auriculaires fripés des extrémités distales légèrement effilées et un éclabion (éversion des lèvres). La prise en charge a comporté des soins cutanés à base de glycérol, vaseline et huile de paraffine. L’évolution a été favorable.
Le cas n°2 est un nouveau-né de sexe masculin issu d’une grossesse de 35 semaines dont l’accouchement a eu lieu par voie basse. A l’examen, la peau était épaissie et tendue, avec de nombreuses squames et de profondes fissures érythémateuses. On notait un ectropion et un éclabion avec la bouche déformée en O. Les membres étaient en flexion permanente avec des extrémités distales boudinées et effilées. La prise en charge a comporté une oxygénothérapie, une réhydratation et l’application d’une crème émolliente (Dexeryl®). Le nouveau-né est décédé à J7 de vie dans un tableau de détresse respiratoire et de sepsis sévère.
Les ichtyoses congénitales restent des affections rares. Leur diagnostic est clinique confirmé par l’analyse moléculaire qui n’était pas disponible dans notre contexte. La prise en charge nécessite des mesures intensives de réanimation et des dérivés rétinoïdes.

Summary
Congenital ichthyosis: about 2 cases in neonatology department of Issaka Gazoby Maternity in Niamey (Niger)

Congenital ichthyoses are rare and constitute a very heterogeneous group. Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis (ARCI) belongs to the group of non-syndromic ichthyoses. The harlequin baby is the rarest and very serious form with poor prognosis. We report 2 cases of congenital ichthyoses including lamellar ichthyosis, the collodion baby type and harlequin ichthyosis.
Case 1: it is a female newborn from pregnancy at 32 SA whose delivery was carried out vaginally. At birth, he presented with tight, shiny collodion-like skin with mild ectropion, lip eversion, wrinkled ear pinnae, and slightly tapered distal extremities. Treatment included skin care using glycerol, Vaseline and paraffin oil. The development has been favorable.
Case 2: it is a male newborn from pregnancy at 35 weeks whose delivery was carried out vaginally. On examination, he presented with thickened and tight skin, with numerous scales and deep erythematous fissures. We noted an ectropion and an eclabion with the mouth deformed in O; the limbs were in permanent flexion and the distal extremities were curled and tapered. Treatment included oxygen therapy with rehydration and the application of an emollient cream (Dexeryl®). The newborn died on day 7 of life in respiratory distress and severe sepsis. Congenital ichthyoses are rare conditions. The diagnosis is clinically confirmed by molecular analysis which was not available in our context. Management requires intensive resuscitation measures and retinoid therapy.