Résumé

Introduction : Le fibrosarcome améloblastique (FSA) est une tumeur odontogène maligne rare. Il siège surtout au niveau de la mandibule. Il peut être de novo, essentiellement chez l’enfant. Chez l’adulte, il survient après dégénérescence maligne d’un fibrome améloblastique. La résection radicale avec radio-chimiothérapie adjuvante reste le traitement de choix. Le pronostic est relativement favorable malgré le risque de récidive au bout d’un an.
Cas clinique : Un enfant âgé de 11 ans a présenté une masse mandibulaire droite évoluant depuis deux mois. Le bilan radiologique a montré une image ostéolytique multiloculaire évoquant un améloblastome. Le patient a bénéficié d’une hémi-mandibulectomie interruptrice. L’examen histologique de la pièce d’exérèse a révélé un FSA. Après concertation multidisciplinaire entre oncologues et chirurgiens maxillo-faciaux, un curage ganglionnaire a été réalisé puis le patient a bénéficié d’une radiothérapie adjuvante.
Discussion : Le FSA est une tumeur rare, localement agressive, survenant à un âge moyen de 27,3 ans. Il siège fréquemment au niveau de la partie postérieure de la mandibule. Les manifestations cliniques du FSA ne sont pas spécifiques. Radiologiquement, il se traduit par une image radio-transparente invasive avec contours irréguliers. Il pose alors le problème de diagnostic différentiel avec l’améloblastome et d’autres sarcomes odontogènes. Le traitement de choix est la résection large avec radio-chimiothérapie post-opératoire. Le FSA est rarement métastatique mais un suivi prolongé reste nécessaire.

Abstract
Ameloblastic fibrosarcoma of the mandible: a case report

Introduction: Ameloblastic fibrosarcoma (AFS) is a rare malignant odontogenic tumor that is found most frequently in the mandible. This tumor may be de novo, primarily in the child, or arise from a pre-existing ameloblastic fibroma in adult. The radical resection with adjuvant chemotherapy and radiotherapy is the optimal treatment strategy. The prognosis is relatively favorable despite the risk of recurrence.
Case report: In this paper, we report the case of an eleven years old child who presented a right mandibular mass for two months. A radiographic examination showed a multilocular osteolytic image which suggests an ameloblastoma. The patient underwent a right hemimandibular resection. The final histopathological diagnosis was an “AFS”. A neck dissection was carried out. Then, postoperative radiotherapy was implemented.
Discussion: The ‘’AFS’’ is a rare locally aggressive tumor which arises at the average age of 27,3 years. It usually sits at the posterior portion of the mandible. The clinical manifestations are not specific. Radiographically, the tumor presents as an invasive radiolucency with irregular margins. Appears, then, the differential diagnosis problem with ameloblastoma and other odontogenic sarcomas. The best treatment is a large resection with postoperative radiochemotherapy. An AFS is rarely metastatic, however, a prolonged follow-up is recommended.