Le cas n°1 est un nouveau-né de sexe féminin issu d’une grossesse de 32 semaines dont l’accouchement s’est déroulé par voie basse. A la naissance, il présentait une peau tendue et brillante ressemblant à du collodion avec un léger ectropion (éversion des paupières), des pavillons auriculaires fripés des extrémités distales légèrement effilées et un éclabion (éversion des lèvres). La prise en charge a comporté des soins cutanés à base de glycérol, vaseline et huile de paraffine. L’évolution a été favorable.
Le cas n°2 est un nouveau-né de sexe masculin issu d’une grossesse de 35 semaines dont l’accouchement a eu lieu par voie basse. A l’examen, la peau était épaissie et tendue, avec de nombreuses squames et de profondes fissures érythémateuses. On notait un ectropion et un éclabion avec la bouche déformée en O. Les membres étaient en flexion permanente avec des extrémités distales boudinées et effilées. La prise en charge a comporté une oxygénothérapie, une réhydratation et l’application d’une crème émolliente (Dexeryl®). Le nouveau-né est décédé à J7 de vie dans un tableau de détresse respiratoire et de sepsis sévère.
Les ichtyoses congénitales restent des affections rares. Leur diagnostic est clinique confirmé par l’analyse moléculaire qui n’était pas disponible dans notre contexte. La prise en charge nécessite des mesures intensives de réanimation et des dérivés rétinoïdes.

" lang="fr" xml:lang="fr" /> Le cas n°1 est un nouveau-né de sexe féminin issu d’une grossesse de 32 semaines dont l’accouchement s’est déroulé par voie basse. A la naissance, il présentait une peau tendue et brillante ressemblant à du collodion avec un léger ectropion (éversion des paupières), des pavillons auriculaires fripés des extrémités distales légèrement effilées et un éclabion (éversion des lèvres). La prise en charge a comporté des soins cutanés à base de glycérol, vaseline et huile de paraffine. L’évolution a été favorable.
Le cas n°2 est un nouveau-né de sexe masculin issu d’une grossesse de 35 semaines dont l’accouchement a eu lieu par voie basse. A l’examen, la peau était épaissie et tendue, avec de nombreuses squames et de profondes fissures érythémateuses. On notait un ectropion et un éclabion avec la bouche déformée en O. Les membres étaient en flexion permanente avec des extrémités distales boudinées et effilées. La prise en charge a comporté une oxygénothérapie, une réhydratation et l’application d’une crème émolliente (Dexeryl®). Le nouveau-né est décédé à J7 de vie dans un tableau de détresse respiratoire et de sepsis sévère.
Les ichtyoses congénitales restent des affections rares. Leur diagnostic est clinique confirmé par l’analyse moléculaire qui n’était pas disponible dans notre contexte. La prise en charge nécessite des mesures intensives de réanimation et des dérivés rétinoïdes.