Résumé

Introduction : L’association Pseudo-Tumeurs Inflammatoires Non-Spécifiques (PTINS) et Maladie de Behçet (MB) n’est qu’exceptionnellement rapportée. Sa pathogénie est encore mal élucidée et elle pose un véritable défi diagnostique et thérapeutique. L’objectif de cette revue est d’éclaircir la pathogénie de cette association ainsi que les problèmes diagnostiques et thérapeutiques qu’elle pose.
Matériel et méthodes : Revue systématique de la littérature guettant les cas de PTINS rapportés au cours de la MB.
Résultats : Nous avons retrouvé 44 cas de PTINS associées à la MB. La localisation était neurologique : n = 30 (68,18%), cardiaque : n = 6 (13,63%), orbitaire : n = 5 (11,36%), iléale terminale, colique et rénale n = 1 (2,27%) chacune. L’atteinte nerveuse était centrale et intra parenchymateuse dans les 30 cas (100%). Au niveau cardiaque, la PTINS était localisée dans le ventricule droit : n = 5/6 (83,33%) et au dépend du septum inter-ventriculaire : n = 1/6 (16,66%). L’atteinte orbitaire était unilatérale dans tous des cas et consistait en une myosite isolée des muscles extra-oculaires dans 4 cas/5 (80%). Les caractéristiques épidémiologiques montraient une nette prédominance masculine et une prépondérance de survenue chez l’adulte. La clinique précisée pour 39 cas montrait une tumeur unique dans 34/39 cas (87%) et multiple dans 5/39 cas (13%), et une chronologie de développement variable par rapport à MB : révélatrice : n = 13/39 (33%), inaugurale : n = 9/39 (23%) et survenant au cours de l’évolution de la maladie : n = 17/39 (44%).
Conclusion : Ces résultats laissent penser à une association fort probable ; particulièrement du fait de la rareté de ces deux affections dans la population générale, les caractéristiques épidémiologiques nettement différentes de celles classiquement observées pour les PTINS et une distribution différente des localisations au sein des organes et tissus. Les mécanismes pathogéniques communs à ces deux affections renforçant le lien de causalité sont immunitaires, réactionnels et vasculaires.

Summary
Non-specific inflammatory pseudotumors in Behçet’s disease

Introduction: Non-Specific Inflammatory Pseudo-Tumors (NSIPT) are exceptionally reported with Behçet's Disease (BD) and represent a real diagnostic and therapeutic challenge. The main differential diagnosis of these NSIPT arises with cancers; this diagnostic level is more difficult than BD already present a significant carcinogenic risk. The objective of this review is to clarify the pathogenesis of this association as well as diagnostic and therapeutic problem sit poses.
Material and methods: Systemic review of all reported cases of association NSIPT/BD.
Results: We found 44 cases of NSIPT associated with BD. Localization was neurological: n = 30 (68.18%), cardiac: n = 6 (13.63%), orbital: n = 5 (11.36%), ileal, colic, and renal: n = 1 (2.27%) each. Neurological NSIPT were central and intra-parenchymal in 30/30 of cases (100%). Cardiac NSIPT were located in the right ventricle: n = 5/6 (83.33%) and depends on the inter-ventricular septum: n = 1/6 (16.66%). The orbital involvement was unilateral in all cases and consisted of an isolated myositis of extra-ocular muscles in 4/5 of cases (80%). The epidemiological characteristics showed a male predominance and high occurrence in adults. Clinical features specified for 39 cases showed a single tumor: n = 34/39 (87%) and multiple: n = 5/39 (13%), and variable development timeline compared to the underlying disease: revealing: n = 13/39 (33%), inaugural: 9/39 (23%), and occurring during the evolution the BD: n = 17/39 (44%).
Conclusion: These results suggest a non-hazardous association; especially because of the rarity of these conditions in the general population, significantly different epidemiological characteristics of those conventionally observed for NSIPT and a different distribution of locations within the organs and tissues. Common pathogenic mechanisms in these two conditions enhancing the causation are immune dys-regulation, reactive inflammation, and vasculitis.