Résumé

Introduction : Grâce aux progrès thérapeutiques, l’espérance de vie moyenne des drépanocytaires majeurs a augmenté pouvant dépasser 40 ans. L’objectif de notre étude était de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques ainsi que les complications chez les drépanocytaires majeurs de 40 ans et plus.
Méthodologie : Il s’agissait d’une étude transversale et analytique. Les données ont été recueillies dans les dossiers de patients drépanocytaires majeurs âgés de 40 ans et plus suivi au Centre National de Recherche et de Soins aux Drépanocytaires (CNRSD). Nos variables d’étude incluaient les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la maladie. Les tests de Chi² ou de Fisher ont servi à l’analyse comparative selon l’effectif théorique. Les tests statistiques ont été réalisés avec un seuil significatif de p = 0,05.
Résultats : Au total 141 patients ont été inclus dans l’étude sur un total de 453 patients de 40 ans et plus (31,12%). L'âge moyen des patients était de 51,28 ± 8,48 ans, avec des extrêmes de 40 à 83 ans. Le sex-ratio était de 0,48. Il y avait 41 patients SS (29,08%), 93 patients SC (65,96%) et 7 patients Sβ thal (4,96%). Les patients étaient majoritairement résidents de Lomé avec 116 (82,27%) et 93 (55,77%) avaient un niveau secondaire ou supérieur. La majorité des patients travaillaient dans le secteur informel et 93 (65,96%) étaient mariés. Le statut vaccinal était à jour chez 33 patients (23,40%). Les comorbidités notables comprenaient l'hypertension chez 18 patients (12,77%), le diabète chez 4 patients (2,83%) et l'asthme chez 4 patients (2,83%). Tous les patients inclus dans l’étude ont présenté une complication aiguë, la plus fréquente étant les crises vaso-occlusives, suivies des complications infectieuses chez 21 (14,89%) et des crises aigües de déglobulisation chez 13 (9,21%). Concernant complications chroniques, 77 patients (54,61%) avaient au moins une complication, la rétinopathie étant la plus courante avec 22 patients (28,57%), suivie de l'ostéonécrose aseptique chez 17 (22,08%). Les résultats de l’hémogramme montraient une anémie microcytaire hypochrome chez les patients de plus de 40 ans. Plus de la moitié des patients, soit 93 (56,03%) étaient supplémentés en acide folique et 12 (8,52%) prenaient de l’hydroxyurée. Quatre cas de décès étaient notés (2,83%).
Conclusion : La drépanocytose devient de plus en plus une maladie des adultes et qu'elle peut être vécue jusqu'à un âge avancé en Afrique. L’histoire naturelle de la maladie, au-delà de 40 ans, est marquée par une recrudescence des complications chroniques, soulignant la nécessité d'un programme de dépistage de ces complications et l'importance d'un suivi multidisciplinaire.

Summary
Clinical and biological profile of major sickle cell disease patients aged 40 and over followed at the National Centre for Research and Care for Sickle Cell Disease in Lome, Togo

Aims: Thanks to advances in treatment, the average life expectancy of adults with sickle cell disease has increased and can exceed 40 years. The objective of our study was to describe the epidemiological, clinical and biological aspects, as well as complications, of major sickle cell disease patients aged 40 and over.
Methods: This was a transversal, analytical study. Data were collected from the files of major sickle cell patients aged 40 and over followed at the CNRSD. Our study included epidemiological, clinical, therapeutic and evolutionary aspects of the disease. Chi-square or Fisher tests were used for comparative analysis based on theoretical numbers. Statistical tests were performed with a significant threshold of p = 0.05.
Results: A total of 141 patients were included in the study out of a total of 453 patients aged 40 years and older (31.12%). The mean age of patients was 51.28 ± 8.48 years, with extremes ranging from 40 to 83 years. The sex-ratio was 0.48. There were 41 SS patients (29.08%), 93 SC patients (65.96%), and 7 Sβ thal patients (4.96%). The majority of patients were residents of Lome, with 116 (82.27%), and 93 (55.77%) had a secondary or higher education level. The majority of patients worked in the informal sector, and 93 (65.96%) were married. Vaccination status was up to date in 33 patients (23.40%). Notable comorbidities included hypertension in 18 patients (12.77%), diabetes in 4 patients (2.83%), and asthma in 4 patients (2.83%). All patients included in the study presented with an acute complication, the most common being vaso-occlusive crises, followed by infectious complications in 21 (14.89%) and acute deglobalization crises in 13 (9.21%). Regarding chronic complications, 77 patients (54.61%) had at least one complication, with retinopathy being the most common in 22 patients (28.57%), followed by aseptic osteonecrosis in 17 (22.08%). Blood count results showed microcytic hypochromic anemia in patients over 40 years of age. More than half of the patients, 93 (56.03%), were supplemented with folic acid and 12 (8.52%) were taking hydroxyurea. Four deaths were recorded (2.83%).
Conclusion: Sickle cell disease is increasingly becoming a disease of adults and can be lived with into old age in Africa. The natural history of the disease, beyond the age of 40, is marked by an increase in chronic complications, highlighting the need for a screening program for these complications and the importance of multidisciplinary follow-up.