Résumé

Contexte : Les Myopathies Inflammatoires (MI) sont des maladies auto-immunes peu diagnostiquées en Afrique subsaharienne, et dont les caractéristiques particulièrement chez les patients gabonais n’ont pas encore été précisées. L’objectif de cette étude était d’évaluer la fréquence des myopathies inflammatoires dans un service de Médecine interne d’Afrique subsaharienne dans le but de mieux apprécier leur prévalence, profil clinique, biologique, immunologique et évolutif, et les périodes propices à leur expression.
Matériel et méthodes : A travers une étude rétrospective réalisée dans le service de médecine interne du Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, nous avons recensé toutes les observations de MI diagnostiquées de 01/01/1995 à 31/01/2022, en prenant pour support les critères de Bohan et Peter de 1975.
Résultats : Quarante-quatre patients (12 hommes, 32 femmes) de 39 ans d’âge moyen étaient inclus. Le délai diagnostique moyen était de 14,2 mois, et la saison sèche (grande et petite saison confondues) constituait la période propice au diagnostic (68,1%). Avant le diagnostic 27,2% des patients avaient consulté un tradithérapeute. L’atteinte musculaire existait dans 72,7% avec CPK augmentés dans 63,1%, l’atteinte articulaire 72,7%, cutanée (63,6%), pulmonaire (22,7%), et neurologique dans 38,6%. L’électromyographie a été réalisée dans 31,8%, la biopsie musculaire dans 88,6%, confirmant à l’analyse histologique 19 polymyosites (48,7%), 14 dermatomyosites (35,8%), 3 myopathies nécrosantes auto-immunes (7,6%), 1 myosite à inclusion (2,5%), et 1 myosite lupique. L’association avec une tumeur existait dans 4 cas. Le traitement associait une corticothérapie isolée dans 31,8%, ou en association (68,2%) méthotrexate (27,2%), azathioprine (34%), ou mycophénolate mofétyl (2,2%). La durée moyenne d’hospitalisation était de 19,5 jours, le suivi ambulatoire de 1 mois à 16,5 ans. Six patients ont été perdus de vue dès la première année, et 4 décès répertoriés.
Discussion : La polymyosite et dermatomyosite sont les MI les plus fréquentes dans notre étude, mais leur prévalence demeure probablement sous-estimée ; la population noire étant reconnue pour une prédisposition raciale marquée pour les maladies auto-immunes. Notre âge moyen de diagnostic est superposable à celui des autres pays d’Afrique subsaharienne et plus jeune que celui des patients du Maghreb. Les errances diagnostiques entourant ces affections conduisaient à un recours à des tradithérapeutes donnant une composante mystico-spirituelle à ces MI. L’étude conforte l’influence saisonnière des myopathies inflammatoires en saison de faible température et de pluviométrie du fait de l’atteinte vasculaire primitive de certaines MI. Les données cliniques, biologiques, immunologiques et morphologiques demeurent superposables à celles de la littérature. L’association avec une tumeur demeure faible mais mériterait d’être appréciée sur le long terme. La combinaison corticothérapie-azathioprine versus corticothérapie-méthotrexate permettait un contrôle optimal de tous nos patients.
Conclusion : Les myopathies inflammatoires existent au Gabon et demeure sous-diagnostiquée avec un caractère plus jeune des patients que dans la littérature, et une plus faible association avec une tumeur.

Summary
Inflammatory myopathies in adults in Gabon in sub-Saharan Africa. Experience of the Internal Medicine Department of the UTH of Libreville from 1995 to 2022

Background: Inflammatory Myopathies (IM) are autoimmune diseases that are not very often affected in sub-Saharan Africa, and whose characteristics, particularly in Gabonese patients, have not yet been specified. The objective of this study was to evaluate the frequency of inflammatory myopathies in an internal medicine department in sub-Saharan Africa to better appreciate their prevalence, clinical, biological, immunological and evolutionary profile, and the periods conducive to their expression.
Materials and methods: Through a retrospective study carried out in the departments of internal medicine of the Libreville University Hospital Center, we identified all the observations of IM diagnosed in the said departments from 01/01/1995 à 31/01/2022, by rediscussing them on the basis of the criteria of Bohan and Peter of 1975.
Results: Forty-four patients (12 men, 32 women) with an average age of 39 were included. The average diagnostic delay was 14.2 months, and the dry season (high and low season combined) was the period conducive to diagnosis (68.1%). Before diagnosis, 27.2% of patients had consulted a traditional therapist. The hospital prevalence was 3.5/1000. Muscle damage existed in 72.7% with CPK increased in 63.1%, joint damage 72.7%, skin (63.6%), lung (22.7%), and neurological in 38.6%. Electromyography was performed in 31.8%, muscle biopsy in 88.6%, finding on histological analysis 19 polymyositis (48.7%), 14 dermatomyositis (35.8%), 3 auto-necrotizing myopathies. immune myositis (7.6%), 1 inclusion body myositis (2.5%), and lupus myositis. Oral Kaposi, localized breast cancer, metastatic hepatocarcinoma, and ovarian neoplasia were found in association. Corticosteroid therapy was used alone in 31.8%, or in combination in 69.2% with methotrexate (27.2%), azathioprine (34%), and mycophenolate mofetyl (2.2%). The average hospital stay was 19.5 days. Ambulatory follow-up ranged from 1 month to 16.5 years. Fourteen patients benefited from a follow-up of at least ten years. Six patients were lost to follow-up during the first year, and 4 deaths were recorded. Two dermatomyositis were each able to lead to two viable single-fetal pregnancies with delivery by cesarean each time.
Discussion: As in the literature review, polymyositis and dermatomyositis are the most common MIs, but their prevalence should probably be underestimated; the black population being recognized for a marked racial predisposition for autoimmune diseases. Our average age of diagnosis is superimposed on that of other countries in sub-Saharan Africa and younger than that of patients in the Maghreb. The multisystem character of these myositis leads to diagnostic wanderings leading to recourse to traditional therapists, giving in this area a mystical-spiritual component to these IMs. The study confirms the seasonal influence of inflammatory myopathies in seasons of low temperature and rainfall due to the primary vascular involvement of certain MIs. The clinical, biological, immunological and morphological data can be superimposed on those of the literature. The association with a tumor remains weak but deserves to be assessed in the long term. The corticosteroid-azathioprine combination versus corticosteroid-methotrexate allowed control of all our patients.
Conclusion: Inflammatory myopathies exist in Gabon but are probably underdiagnosed.