Résumé

Contexte : La drépanocytose, maladie qui atteint 2% de la population en RDC, se manifeste par diverses crises dont les crises vaso-occlusives. Leur localisation cérébrale est à l’origine des Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC), une complication gravissime qui joue un rôle important dans la morbidité et la mortalité de la maladie et dont la prise en charge passe aussi par la transfusion sanguine.
Objectif : Décrire la thérapie transfusionnelle dans la prise en charge de l’AVC chez l’enfant drépanocytaire à Kinshasa.
Patients et méthodes : Etude descriptive rétrospective des dossiers médicaux d’enfants drépanocytaires homozygotes connus pris en charge pour AVC au Centre de Médecine Mixte et d’Anémie SS (CMMASS) de 2010 à 2013. Les caractéristiques sociodémographiques, le bilan biologique pré et post-transfusionnel ainsi que le protocole transfusionnel ont été analysés.
Résultats : L’âge moyen des 23 sujets retenus était de 6 ans, avec des extrêmes de 1 et 14 ans. Sur la base des éléments cliniques, l’AVC était de type ischémique chez tous les sujets.
Le protocole transfusionnel utilisé est adapté de celui de la Haute Autorité de la Santé (HAS) de la France. Le bilan biologique comprend seulement le dosage de l’hémoglobine (Hb), la détermination du groupe sanguin et le test de compatibilité. L’échange transfusionnel manuel ponctuel a été réalisé chez 56,5% des sujets dont le taux d’Hb initial était > 8g/dl. Tandis que pour le reste des sujets dont l’Hb initiale était ≤ 8g/dl, l’échange transfusionnel a été précédé d’une transfusion simple. L’échange transfusionnel manuel ponctuel comportait 3 étapes : la saignée, la perfusion de NaCl 0,9% puis la transfusion des concentrés érythrocytaires. Aucun accident attribuable aux échanges transfusionnels n’a été relevé dans l’immédiat. Aucun sujet n’était soumis à un régime transfusionnel chronique.
Conclusion : Bien qu’elle occupe une place prépondérante dans la prise en charge de l’AVC dans la drépanocytose, la thérapie transfusionnelle connaît, à Kinshasa, plusieurs limites quant à son application selon les normes dans nos milieux. La réalisation de la transfusion sanguine au long cours dans la prévention tant primaire que secondaire de cette complication s’avère difficile pour le moment, au point d’envisager l’usage de l’hydroxyurée comme alternative.

Summary
Blood transfusion in children with sickle cell disease with stroke in the Joint centre of medicine and SS anemia in Kinshasa

Background: Sickle cell disease, which affects approximately 2% of the Congolese population, is manifested by various crises including vaso-occlusive crises. Their cerebral localization is the cause of stroke, a very serious complication that plays an important role in the morbidity and mortality of the disease and whose support also passes through blood transfusion.
Objective: To describe transfusion therapy in the management of stroke in children with sickle cell disease in Kinshasa
Patients and Methods: Retrospective descriptive study of the medical records of children known as sickle ell disease homozygous taken in charge for stroke at CMMASS  from 2010 to 2013. Socio-demographic characteristics, pre and post-biological balance and transfusion protocol were analyzed.
Results: The mean age of the 23 selected subjects was 6 years, with extremes of 1 and 14 years. According to the clinical features, stroke was ischemic in all subjects. Transfusion protocol used is adapted from that of the High Authority of Health (HAS) from France. The biological assessment includes only the dosage of hemoglobin (Hb), the determination of blood group and the compatibility test. The punctual manual exchange transfusion was performed in 56.5% of subjects whose baseline Hb level was > 8g/dl. While for the rest of the subjects with initial Hb was ≤ 8g/dl, the exchange transfusion was preceded by a simple transfusion. The manual punctual exchange transfusion consisted of 3 steps: bleeding, NaCl 0.9% infusion and transfusion of red blood cell concentrates. No accident due to transfusion exchanges were noted immediately. Chronic transfusion system was not applied to any subject.
Conclusion: While it occupies a prominent place in the management of stroke in sickle cell disease, transfusion therapy knows in Kinshasa several limitations in its application according to the standards in our communities. The realization of blood transfusion in the long course in both primary and secondary prevention of this complication is difficult at the moment; to the point of considering the use of Hydroxyurea as an alternative.