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Publié dans Médecine d'Afrique Noire 6206 - Juin 2015 - pages 327-330

Un cas de syndrome de la personne raide au Gabon Article Open access

Auteurs : C. Magne, M. Ondounda, J. Ibaba, L. Gaudong, D. Mounguengui, JR Nzenze - Gabon

Résumé

Le syndrome de la personne raide ou stiff-man syndrome est une pathologie rare, de diagnostic essentiellement clinique. Nous rapportons un cas de stiff-man chez une gabonaise de 49 ans hospitalisée pour dorso-lombalgies chroniques et une raideur axiale. Le diagnostic de syndrome de la personne raide a été retenu devant un tableau clinique compatible et la positivité des anticorps anti acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) à 1500 unités (normale < 1U). L’évolution initiale sous corticothérapie systémique était favorable cliniquement. Au bout de 18 mois de traitement, l’évolution était marquée par des rechutes non-résolues malgré un traitement spécifique par immunoglobulines intraveineuses. Il faut savoir évoquer le syndrome de la personne raide dans la quatrième et cinquième décade, devant des lombalgies insidieuses.

Summary
A case of stiff person syndrome in Gabon

The stiff person syndrome or stiff-man is a rare disease, mainly clinical diagnosis. We report a case of stiff-man syndrome in a Gabonese woman, aged 49 year-old and hospitalized for chronic dorso-back pain, and axial stiffness. Stiff-person syndrome diagnosis was retained in front of a compatible clinical picture and the positivity of anti-GAD at 1500 units (normal < 1U). Systemic corticosteroid therapy improved significantly the clinic. After 18 months of treatment, the evolution was marked by unresolved relapses despite specific treatment by intravenous immunoglobulins. It should be thinking about this syndrome in the fourth and fifth decade, in front of insidious back pains.

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